Амилорея: причины состояния и лечение, препараты, диета

Амилоидоз является системным заболеванием. Возникновение заболевания обусловлено нарушением белкового обмена в организме. В результате такого нарушения в органах и тканях начинают откладываться амилоиды (белково-полисахаридный комплекс).

Данный процесс приводит к нарушению функционированию пораженных органов. Наиболее уязвимыми являются почки, органы пищеварительной системы, сердечно-сосудистая система, дыхательная система.Амилорея: причины состояния и лечение (препараты, диета)

Помимо медикаментозного лечения, амилоидоз требует соблюдения правильного рационального питания.

Причины и симптомы амилоидоза

Проявлением общего амилоидоза является амилоидоз почек. На сегодняшний день причины развития такого системного заболевания неизвестны. Принято считать, что к такой патологии могут привести следующие факторы:

  • Предрасположенность на генетическом уровне;
  • Проведение гемодиализа;
  • Наличие в организме инфекционных, хронических воспалительных заболеваний;
  • Возраст старше 40 лет.

Очень часто в случае амилоидоза у больных диагностируется туберкулез, сифилис, абсцесс, различные нагноения. В этом случае принято говорить о вторичном амилоидозе, а не о самостоятельном заболевании. Вторичный амилоидоз может появиться на фоне ревматоидного артрита, опухолей, эндокардита. Первичный же амилоидоз вызван фактором наследственности, и генетических изменений в организме.

Среди других разновидностей амилоидоза, можно отметить и идиопатическую форму. Ее еще называют семейной формой данного заболевания. При этом ферменты имеют дефект с самого рождения. Дефект переходит из поколения в поколение. Также различают старческий амилоидоз. Патология возникает вместе с остальными возрастными изменениями в организме человека.

Признаки амилоидоза могут рассказать об органе поражения. Яркими являются симптомы при поражении желудочно-кишечного тракта:

  • Увеличение языка;
  • Нарушение глотательной функции;
  • Диарея;
  • Запоры;
  • Опухоль в кишечнике или желудке;
  • Частая отрыжка;
  • Тяжесть в желудке;
  • Тошнота, рвота;
  • Потеря аппетита.

ногда амилоидоз поражает хрящевую и тканевую системы.

В этом случае характерные симптомы заболевания следующие: тугие отеки суставов, онемение конечностей, боли в пальцах (преимущественно пульсирующие), полиартрит, периартрит, увеличение селезенки.

Частые бронхиты, опухоль легких, хриплый голос могут говорить о наличии амилоидоза дыхательной системы. Помимо этого, могут проявляться некоторые сопутствующие симптомы:

  • Нарушения со стороны кожных покровов (папулы, узлы, венозная сетка);
  • Дисфункция щитовидной железы;
  • Почечная недостаточность;
  • Анемия;
  • Повышенный уровень СОЭ в крови;
  • Повышенный уровень холестерина в крови.

Питание при амилоидозе должно быть направлено на восстановление уровня белка в организме. Так, при амилоидозе почек назначается диета №7. Питание должно быть калорийным, разнообразным.

Только таким образом можно восполнить значительную потерю белка из-за его отложений в виде амилоидов. Если у больного нет никаких проявлений почечной недостаточности, рекомендовано включать в питание 1,5 г/кг белка ежедневно.

Диетическое питание при амилоидозе должно соблюдаться постоянно. Любые отклонения от диеты могут грозить серьезными последствиями.

Амилорея: причины состояния и лечение (препараты, диета)

Также, высокое содержание калия находится в таких продуктах питания:

  • Продукты пчеловодства;
  • Грибы;
  • Уксус яблочный;
  • Бананы;
  • Дыня, арбуз;
  • Свежие ягоды;
  • Сухофрукты (курага, изюм, инжир, чернослив);
  • Ржаной хлеб;
  • Отруби;
  • Овсяная и пшеничная каша;
  • Печень;
  • Чай.

Восстановить белковый обмен поможет крахмал. Поэтому в рацион питания включаются крахмалистые продукты: гречневая крупа, пшено, бурый рис, перловка, манная каша, макаронные изделия, галетное и овсяное печенье, зерновые продукты, фасоль, горох, имбирь, хрен. А восполнить недостаток витамина С можно такими продуктами питания:

  • Черная смородина;
  • Шиповник, облепиха;
  • Апельсины;
  • Черемша;
  • Калина, рябина;
  • Земляника;
  • Киви;
  • Капуста (любая);
  • Болгарский перец;
  • Шпинат;
  • Чеснок.

Амилорея: причины состояния и лечение (препараты, диета)

Большой пользой при амилоидозе отличаются травяные сборы. Не стоит забывать включать их свой рацион питания. Эффективным будет сбор из ромашки, березовых почек, бессмертника и зверобоя. Чтобы очистить кровь стоит принимать отвар из крапивы. Такими очистительными свойствами могут похвастаться и ягоды можжевельника. Ежедневно стоит употреблять по 10-15 ягод.

Наладить работу сердца можно при помощи включения в ежедневный рацион питания зеленого овса. Употреблять его стоит в виде сока, отвара или настойки. Поддерживать организм при амилоидозе стоит употреблением чая из ягод и листьев. Высокой эффективностью отличается такая смесь листьев и ягод для чая:

  • Малина;
  • Смородина;
  • Рябина;
  • Мята;
  • Зверобой;
  • Земляника.

Вредные продукты питания при амилоидозе

Есть некоторые продукты питания, которые вымывают из организма калий, не дают ему полноценно усвоиться. Вымыванию способствуют какао, кофе, любые алкогольные напитки. Поэтому при диетическом питании они полностью и навсегда исключаются из рациона. Потеря калия наблюдается при чрезмерных физических нагрузках, частых стрессовых ситуациях, переутомлении.

Амилорея: причины состояния и лечение (препараты, диета)

  • Яичный белок;
  • Сыр тофу;
  • Кисломолочные продукты;
  • Соевое молоко;
  • Зефир.

Также, исключаются рыба и мясо. Особо опасными являются говядина, телятина, кролик. Богата белком и курица, которую тоже нужно исключить. Опасной при амилоидозе будет и чечевица. Отдельного внимания в питании заслуживает соль. Полностью и резко исключать ее не стоит.

Это может сказаться на работе почек. Соль должна присутствовать в рационе питания в минимальном количестве, и снижать ее уровень нужно постепенно. Чтобы сделать блюдо более вкусным, вместо соли можно использовать пряности и кислые приправы.

Категорически запрещены полуфабрикаты, фаст-фуды, копчености, соления.

Примерный однодневный рацион питания при амилоидозе может выглядеть следующим образом:

  • Завтрак. Печеный картофель (200 г), кофезаменитель с молоком;
  • Второй завтрак. Морковный сок свежевыжатый;
  • Обед. Картофельный суп-пюре (200 г), котлеты из картофеля (200 г), фруктовое желе;
  • Полдник. Отвар из шиповника;
  • Ужин. Рисовый плов (200 г), фрукты, отвар шиповника;
  • Перед сном. Фруктовый сок.

Источник: http://healfoods.ru/pitanie-pri-boleznyah/pitanie-pri-amiloidoze.html

Симптомы и лечение синдрома Мэллори-Вэйса

Тошнота и рвота – распространенные жалобы на приеме у гастроэнтеролога. Эти симптомы неспецифичны. Подобные клинические проявления регистрируются при многих расстройства работы ЖКТ. Возникновение таких признаков требует принятия мер, поскольку нередки случаи развития осложнений. Синдром Мэллори-Вейса – распространенное последствие неукротимой рвоты как у детей, так и у взрослых.

Заболевание сопровождается развитием кровотечения за счет повреждения брюшной части пищевода и кардиального отдела желудка. Поражение требует проведения комплексной диагностики. Лечение подразумевает как консервативную терапию, так и хирургические методики. При этом прогноз недуга зачастую определяется своевременностью оказания медицинской помощи, а также зависит от этиологии проблемы.

Причины возникновения синдрома Мэллори-Вейса

Развитие заболевания связано с повреждением слизистой оболочки пищеварительной трубки. Подобная проблема приводит к серьезным кровотечениям лишь в 10% случаев. Существует несколько основных факторов, которые провоцируют желудочно-пищеводный разрывно-геморрагический синдром:

  1. Главной причиной возникновения повреждения является рвота. Этот процесс сопровождается значительным сокращением мускулатуры ЖКТ. При этом к травмам приводят и позывы, то есть тошнота, которая также ассоциирована с изменением нормальной моторики пищеварительной системы.
  2. К числу предрасполагающих факторов, которые способны приводить к развитию синдрома Мэллори-Вэйса, относят неправильное питание. Злоупотребление жирной, жареной и острой пищей негативно сказывается на состоянии слизистой оболочки ЖКТ. Особенно сильно погрешности рациона влияют на здоровье ЖКТ ребенка. Поэтому диета при синдроме Мэллори-Вейса имеет большое значение.
  3. Провоцировать развитие геморрагических изменений может и алкоголь. Спиртосодержащие напитки известны обеззараживающими свойствами, однако они также ведут к чрезмерному раздражению слизистой оболочки пищевода и желудка. Злоупотребление этанолом провоцирует не только развитие синдрома Мэллори-Вейса, но и язвенные поражения, которые при отсутствии лечения опасны для жизни пациента.
  4. К числу предрасполагающих факторов относят и беременность. Подобная закономерность связана с повышением давления в брюшной полости. Это происходит за счет увеличения матки по мере роста ребенка. При этом ранние месяцы гестации сопряжены с интенсивным токсикозом и постоянной рвотой, которая и провоцирует формирование дефектов слизистой оболочки.
  5. Тяжелые травмы в результате аварий и других несчастных случаев, которые сопровождаются формированием диафрагмальной грыжи, зачастую становятся причиной повреждения слизистой оболочки пищевода и желудка.

Синдром Мэллори-Вейса в ряде случаев диагностируется без видимых причин. Тогда говорят об идиопатической форме заболевания.

Амилорея: причины состояния и лечение (препараты, диета)

Опасность патологии и основные симптомы

Для поражения принята классификация, разделяющая ее на несколько стадий:

  1. Первый этап развития дефекта характеризуется формированием трещины слизистой оболочки. Поражение локализуется в нижней трети пищевода либо в кардиальной части желудка.
  2. На второй стадии синдрома Мэллори-Вейса регистрируется усугубление проблемы. Отмечается травма глубоко лежащих структур, а именно, подслизистого слоя. Это сопровождается большей интенсивностью болевых ощущений.
  3. Третья стадия патологии характеризуется вовлечением в процесс циркулярного мышечного слоя. При этом сократительная функция пищевода может нарушаться. Происходит и обильное выделение крови, поскольку повреждаются более крупные сосуды.
  4. Четвертая стадия сопряжена с плохим прогнозом. На данном этапе регистрируется разрыв всех слоев пищеварительной трубки. Возможен выход содержимого ЖКТ в плевральную и брюшную полости. В таких случаях пациентам требуется интенсивная терапия, а также экстренная операция, поскольку существует высокий риск развития перитонита.

Синдром Мэллори-Вейса сопровождается интенсивной болью в груди и эпигастрии. Неприятные ощущения усиливаются по мере прогрессирования заболевания. Характерным симптомом поражения считается появление в рвотных массах и мокроте примесей крови.

На первой стадии патологии возможны лишь незначительные прожилки, содержащие эритроциты, тогда как на поздних этапах расстройства количество клеток увеличивается. В ряде случаев пациенты замечают признаки гемоглобина в стуле. Кал приобретает черный цвет.

Интенсивная кровопотеря сопровождается бледностью видимых слизистых оболочек, появлением холодного пота, а также резким падением уровня артериального давления.

Амилорея: причины состояния и лечение (препараты, диета)

Диагностические исследования

Перед тем как начать лечить проблему, важно определить степень патологических изменений, которые успели сформироваться. Для этого проводится сбор анамнеза, осмотр и пальпация пациента. Отмечается наличие боли характерной локализации. При интенсивном кровотечении рвота приобретает алый цвет.

Наиболее информативным в диагностике патологии является эндоскопическое исследование – эзофагогастроскопия. Она проводится с использованием специального оборудования. Инструмент представляет собой гибкую трубку с камерой на конце, при помощи которой врачи визуализируют повреждение.

На начальных этапах развития синдрома Мэллори-Вейса возможно также проведение ушивания обнаруженного дефекта либо коагулирование поврежденного сосуда.

Способы лечения синдрома

Как правило, борьба с недугом осуществляется амбулаторно. В госпитализации нуждаются лишь те пациенты, у которых диагностировано выраженное кровотечение. При этом лечиться самостоятельно в домашних условиях не стоит.

Подобный подход опасен формированием фатальных осложнений. Позднее обращение за медицинской помощью на третьей стадии развития поражения приводит к смерти.

Для лечения патологии используются следующие медикаментозные средства:

  1. Такие препараты, как «Этамзилат» или «Дицинон», применяются для ускорения тромбообразования на месте дефекта сосуда. Подобное действие медикаментов используется с целью остановки несильного кровотечения.
  2. Для восстановления гемостаза применяются и синтетические формы витамина К, например, «Викасол».
  3. На поздних стадиях развития синдрома Мэллори-Вейса потребуется восполнение потерянной жидкости. С этой целью осуществляются капельные инфузии с применением растворов электролитов.
  4. Если пациент потерял много крови, показано проведение гемотрансфузии.
  5. В период восстановления потребуется использование антацидных препаратов, таких как «Альмагель», а также средств, угнетающих секрецию соляной кислоты, к которым относится «Омепразол».

Зачастую лечение синдрома Мэллори-Вейса требует проведения операции. Используются как классические хирургические техники, так и эндоскопические. Выбор тактики зависит от стадии процесса, а также оснащенности клиники и умений врача. В ряде случаев пищеводное кровотечение удается купировать при помощи лазера во время диагностических мероприятий.

Амилорея: причины состояния и лечение (препараты, диета)

Различают несколько хирургических техник, которые используются для остановки кровотечения в ходе эзофагогастроскопии:

  1. Лечение осуществляется за счет применения специальных металлических скоб. Эти небольшие конструкции при помощи инструмента вводятся в прилежащие ткани. Данная процедура носит название клипирования.
  2. Применяется также ушивание раны с использованием шовного материала. Она возможна при наличии даже значительной площади дефекта. Подобная техника называется лигированием.
  3. Коагуляция поврежденного сосуда – самый современный метод остановки кровотечения, который связан с наименьшими рисками осложнений в дальнейшем. Минус техники в том, что применять его рекомендуется только при небольших травмах.

В ряде случаев врачи используют местные инъекции адреналина в зоне поражения. Этот препарат обладает выраженным вазоконстрикторным свойством, то есть способствует сужению сосудов, что и обеспечивает остановку кровотечения.

Такой подход не используется в качестве единственного метода купирования проблемы, поскольку эффект от препарата хоть и выраженный, но временный.

На сегодняшний день наиболее результативной считается комбинация консервативных и хирургических техник.

Правильное питание

Диета при синдроме Мэллори-Вейса имеет большое значение. Для остановки кровотечения в первые сутки рекомендуется голод. После этого вся пища должна проходить тщательную термическую и механическую обработку. Предпочтение отдается кашам и бульонам. Все блюда употребляются в перетертом виде. Температура продуктов должна быть максимально комфортной для пациента.

Постепенно рацион расширяется. При этом больным рекомендуется придерживаться диеты в течение длительного периода времени даже после устранения острой симптоматики. Из меню исключают жареные, жирные и соленые блюда. Под запретом и алкогольные напитки. Рекомендуется принимать пищу 5–6 раз в день небольшими порциями.

Такой подход способствует предотвращению рвоты, которая и является основной причиной развития патологии.

Профилактика

Предупреждение формирования синдрома Мэллори-Вейса сводится к своевременному лечению диспепсических явлений. При возникновении тошноты рекомендуется обратиться к гастроэнтерологу. Важное условие в профилактике повреждений слизистой оболочки – сбалансированность питания. Отказ от вредных привычек также благоприятно сказывается на состоянии пациентов.

Отзывы

Станислав, 28 лет, г. Мурманск

В результате аварии заработал диафрагмальную грыжу. Меня постоянно рвало. Из-за этого произошел разрыв участка слизистой пищевода и развился синдром Мэллори-Вейса. Мне провели эндоскопическое исследование, в ходе которого прижгли поврежденный сосуд. Еще два дня пролежал в больнице на капельницах, потому что нельзя было кушать. Сейчас жалоб нет.

Елена, 35 лет, г. Воронеж

В первом триместре беременности мучилась от хронической тошноты и рвоты. Сначала пыталась справиться с проблемой сама. Однако симптомы нарастали. Когда в массах появились прожилки крови, решила обратиться к врачу. Доктор сказал, что это синдром Маллори-Вейса. Мне назначили диету и противорвотные препараты. На фоне лечения симптомы полностью прошли.

Источник: https://ProSindrom.ru/gastroenterology/sindrom-mellori-vejsa.html

Амилоидоз

Амилорея: причины состояния и лечение (препараты, диета)

Амилоидоз – это болезнь, при которой нарушен белковый обмен, в следствии чего образовывается и откладывается в тканях белоково-полисахаридный комплекс (амилоид).

Амилоидоз бывает:

  • первичным – клетки изменяются при наличии моноклональной гиперммаглобулемии, миеломной болезни и Вальденстремной макроглобулемии;
  • вторичным – причиной этого типа амилоидоза являются воспалительные процессы хронического характера (например, ревматоидный артрит, малярия, лепра, туберкулез, остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь);
  • идиопатическим (семейным) – ферменты имеют дефекты с самого детства, с поколения в поколение;
  • возрастным (старческим) – нарушения начинаются уже в пожилом возрасте, из-за различных функциональных сбоев в организме;
  • диализным – этот вид развивается из-за очистки крови при остром и хроническом заболевании почек (их недостаточности) – гемодиализа.

Основные причины, по которым наступает нарушения обмена белка:

  1. 1 Генетическая предрасположенность.
  2. 2 Проведение вышеописанной процедуры – гемодиализа.
  3. 3 Наличие острых, хронических воспалительных и инфекционных болезней.
  4. 4 Возрастная группа после 40 лет наиболее подвержена амилоидозу.

Признаки амилоидоза:

  • ЖКТ: язык увеличивается в размерах, нарушена глотательная функция, расстройство желудка или, наоборот, запоры, могут быть отложения в виде опухоли в кишечнике или желуде (такое бывает крайне редко), наличие отрыжки, тяжести в животе, тошноты после приема пищи;
  • сердечно-сосудистой системы: сердечная недостаточность, нарушен ритм сердцебиения, миокард;
  • ЦНС: частые головные боли, повышенное потоотделение, кружится голова, нарушенная чувствительность конечностей, покалывание кончиков пальцев на руках и ногах, импотенция, энурез, недержание каловых масс;
  • хрящевой системы: плотные отеки суставов, онемение кончиков рук и ног, пульсирующие боли в пальцах, полиартрит, периартрит;
  • тканевой амилоидоз: увеличена селезенка;
  • дыхательной системы: постоянные бронхиты, хриплый голос, опухоли в легких;
  • сопутствующие симптомы: поражения кожных покровов (различные узлы, папулы, «симптом очков» – вокруг глаз кровоподтеки), нарушение щитовидки, надпочечная недостаточность, нарушение функционирования почек (присутствует во всех формах амилоидоза), анемия, повышенный уровень СОЭ, холестерина.

Больным амилоидозом необходимо соблюдать диету, при которой организм должен насыщаться калием, крахмалом, витамином С.

Продукты, которые помогут восполнить недостаток калия:

  • овощи (огурцы, картофель, кабачки, бобовые культуры, пастернак, брюква, морковь, зеленые листовые овощи);
  • мед и его продукты (особенно перга –пчелиная пыльца в сотах);
  • яблочный уксус;
  • грибы;
  • свежие фрукты, ягоды (арбузы, апельсины, дыни, бананы;
  • сушенные фрукты: курага, изюм, инжир, чернослив;
  • хлеб из ржаной муки, пшеничных отрубей;
  • орехи (кедровый, миндальный, арахис);
  • пшеничныеи овсяные каши;
  • продукты животного происхождения (говядина, рыба, печень (сырая), молочные продукты);
  • чай.

К крахмалистым продуктам можно отнести:

  • каши: гречку, овсянку, пшено, пшеничку, рис (бурый), манку, перловку;
  • макаронные и хлебо-булочные изделия, галетное и овсяное печенье;
  • зерновые культуры (рожь, пшеницу, овес, кукурузу;
  • горох и фасоль;
  • корнеплоды хрена и имбиря.

С-содержащие продукты:

  • плоды шиповника, облепихи, черной смородины, черемши, калины, рябины, земляники, жимолости;
  • цитрусовые;
  • киви;
  • все виды капусты;
  • острый и болгарский перец;
  • корни хрена;
  • зелень чеснока;
  • шпинат.

Средства народной медицины при амилоидозе

Наиболее эффективным народным средством лечения амилоидоза считается длительный курс приема сырой печени (по 100 граммов в сутки). Курс лечения должен быть длительным и длится год-полтора. Благодаря, витаминам групп A, В, С, Е, гликогену, каротину, ниацину, биотину, содержащимся в сырой печени, она помогает восстановить работу почек, сердца, нервной и пищеварительной систем.

Также, не следует пренебрегать лечением с помощью различных трав и сборов из:

  1. 1 ромашки аптечной, бессмертника, березовых почек, зверобоя;
  2. 2 очистить кровь помогут отвары из крапивы (можно готовить как из листьев, так и цветков);
  3. 3 очищающим кровь действием обладают и ягоды можжевельника (кушать их нужно начинать с 5-ти штучек, каждый день добавлять по одной ягодке, довести до 15-ти ягод);
  4. 4 хорошим сердечным средством является зеленый овес (трава), можно пить в виде сока, отвара, настойки;
  5. 5 целебными свойствами при амилоидозе обладает чай, приготовленный из сухих листьев и ягод земляники или малины, смородины, рябины, мяты и зверобоя (потребуется 2 грамма каждого имеющегося ингредиента, которые нужно залить горячей водой и дать настояться в течении 10 минут, порция рассчитана на одну чашку/стакан).

Калий вымывают кондитерские изделия и различные сладости, продукты с кофеином и алкогольные напитки. Также, из организма калий уходит из-за непомерных физических нагрузок и стрессов.

Естественно, нужно ограничить продукты, содержащие белок:

  • тофу;
  • яичные белки;
  • зефир;
  • молоко из сои;
  • нежирная телятина и говядина;
  • мясо кролика, курицы;
  • морские продукты;
  • чечевица.

В маленьких количествах крахмал содержится в тыкве, моркови, помидорах, чесноке, спарже, капусте, редиске, петрушке. Поэтому акцент на эти продукты делать не стоит.

Источник: https://edaplus.info/feeding-in-sickness/amyloidosis.html

Амилоидоз — симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

При вторичном амилоидозе применяется Димексид. Это противовоспалительное средство нужно употреблять внутрь в количестве 1-5 мл. При наличии амилоидоза почек средство назначается с большой осторожностью, начиная с минимальной дозировки. Весь процесс лечения должен проходить под наблюдением врача.

Лечение первичного амилоидоза

Чтоб помочь больному при первичном амилоидозе, применяется Мелфалан, который сочетается с другим препаратом – Преднизолоном. Курс лечения длительный: не меньше года. Прием медикаментов происходит от 4 до 7 дней, после чего нужно сделать перерыв на 28-45 дней. Количество курсов лечения определяет доктор.

Дозировка лекарств зависит от веса человека. На 1 кг веса назначается 0,2 мг Мелфалана и 0,8 мг Преднизолона. Данная дозировка указана для приема препаратов на протяжении 24 часов.

Положительный эффект от лечения данными препаратами:

  • значительное уменьшение белка в моче;
  • нормализация содержания креатинина в крови больного;
  • улучшение кровообращения;
  • уменьшение количества иммуноглобулина.

При первичном амилоидозе часто нет возможности провести длительное лечение данными препаратами, поскольку состояние человека может стремительно ухудшиться. Такая схема приемлема для больных без выраженной почечной недостаточности.

Народные средства

Амилорея: причины состояния и лечение (препараты, диета)

Лечение амилоидоза народными средствами может положительно сказаться на состоянии здоровья, но должно проводиться исключительно с согласия лечащего врача.

При многих заболеваниях надо в обязательном порядке придерживаться диеты, и амилоидоз не является исключением из данного правила. Необходимо исключить из своего рациона белки и соль, т.к. они влияют на почечную и сердечну недостаточность.

Желательно увеличить употребление продуктов, содержащих крахмал, аскорбиновую кислоту, соли калия.

К таким продуктам относятся хлебобулочные изделия, картофель, каши, болгарский перец, зеленые овощи (шпинат, брокколи, брюссельская капуста, укроп), цитрусовые, чеснок, морковь, печень, рыба и молочные продукты.

Народная медицина рекомендует при лечении амилоидоза употреблять в пищу сырую печень, которая содержит большое количество полезных и необходимых для нашего организма веществ (аскорбиновая кислота, токоферол, витамины группы В, каротин, аксерофтол).

Также в печени представлен богатый состав минеральных элементов: Р, Fe, Zn, Cu.

В результате ежедневного приема в пищу сырой печени (на протяжении полутора-двух лет) можно наблюдать улучшение функционирования почек, желудочно-кишечного тракта и нервной системы.

Для укрепления иммунитета используются лекарственные растения, которые обладают противовоспалительными свойствами. В народной медицине популярны следующие средства:

  • Лечебный настой из ромашки, березовых почек, бессмертника, зверобоя. Данные растения смешиваются, а смесь помещается в термос и заливается кипятком, после чего ей дают настояться, процеживают и употребляют на ночь.
  • Отвар крапивы (направлен на очищение крови, также обладает противовоспалительным воздействием).
  • Заваривается чай из цветков и листков крапивы, которые перед употреблением кипятят.
  • Чай из земляники, мяты, зверобоя. Используется как общеукрепляющее средство.

Спиртовая настойка травы овса. Считается, что данный препарат благотворно влияет на функциональную деятельность сердца, сосудов, нервной системы. При приготовлении траву измельчают, пересыпают в бутылку и заливают спиртом, после чего ставят в темное место (рекомендуется периодически процеживать). Перед употреблением разбавляют настойку водой.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Источник: https://yellmed.ru/bolezni/amiloidoz

Амилоидоз почек: лечение, симптомы, причины, прогноз

Несмотря на то, что амилоидоз — это достаточно редкая причина нарушения работы почек, ее нельзя вычеркивать из списка возможных заболеваний.

По статистике, им страдает один человек на 50-60 тысяч, при этом патология может маскироваться под гломерулонефрит или хронический пиелонефрит. Наличие амилоидоза, как правило, выявляется случайно при исключении других почечных болезней.

Чтобы своевременно его заподозрить, следует внимательно наблюдать за состоянием организма, особенно пациентам из «группы риска».

Что такое амилоидоз?

Название болезни происходит от слова «амилоид» — это сложное вещество, которое в норме, практически не вырабатывается у человека. Оно состоит из ряда белков и сахаров и не содержит чужеродных частиц (бактериальных, вирусных и т.д.). Именно поэтому наш организм не реагирует на него, как на «угрозу здоровью», и не устраняет избыточное количество этого вещества.

До настоящего времени, точно неизвестно, как и почему активируется выработка амилоида. Ученые считают, что основную роль в этом играют генетическая предрасположенность и нарушение работы иммунных клеток (плазмоцитов), так как именно они ответственны за выработку этого вещества.

Чем опасен амилоид для почек? Накапливаясь в органе, он постепенно разрушает его и изменяет обмен веществ. Этот процесс протекает очень медленно и, в первое время, никак себя не проявляет. Однако по мере поражения почек, в организме начинают задерживаться вода и целый ряд опасных токсинов (креатинин, мочевина, мочевая кислота).

Причины

В настоящее время, принципиально выделяют три вида болезни, в зависимости от предполагаемой причины: Амилорея: причины состояния и лечение (препараты, диета)

  • Первичный амилоидоз – главную роль в возникновении данной формы доктора отводят наследственности. Считается, что при определенных изменениях в хромосомах (это микроскопические структуры, сохраняющие нашу генетическую информацию), иммунные клетки могут вырабатывать патологический белок, необходимый для создания амилоида;
  • Вторичный амилоидоз – основной причиной возникновения этого вида является наличие другой хронической болезни, при которой нарушается работа иммунитета;
  • Старческий – известно, что с возрастом наш организм утрачивает способность адекватно выполнять часть жизненно-необходимых функций. Работа иммунитета – одна из них. В старости, уровень лейкоцитов сохраняется на прежнем уровне, но обмен веществ в них часто изменяется. Из-за этого могут вырабатываться патологические вещества, в том числе компоненты амилоида.

Учитывая эти причины, доктора составили «группы риска» среди пациентов, у которых вероятность заболеть амилоидозом почек несколько выше. К ним относятся:

  • Люди, чьи родственники страдали любой формой этой болезни или нарушением работы почек из-за неясной причины;
  • Пациенты старше 65 лет;
  • Больные ревматоидным артритом, спондилоартритом анкилозирующего характера (болезнь Бехтерева), волчанкой, любыми злокачественными патологиями (раком, саркомой, лейкозами и т.д.).

При появлении у этих групп пациентов признаков поражения почек, обязательно следует исключать амилоидоз, как возможную причину нарушения их функций.

Симптомы амилоидоза почек

Так как амилоид накапливается в органах постепенно, то для этой болезни характерно очень медленное течение с постепенным нарастанием симптомов.

В среднем, от появления первых признаков заболевания до тяжелых поражений почек проходит несколько десятков лет.

За это время больные успевают тщательно обследоваться и выявить истинную причину заболевания, но, как правило, слишком поздно для проведения успешного лечения.

Первые признаки

Трудности со своевременной диагностикой возникают из-за скрытого течения патологии на первых стадиях. Первый симптом амилоидоза почек долгое время никак не беспокоит пациента – это появление белка в моче (синоним – протеинурия). При этом больрой не испытывает дискомфорта в области поясницы, отеки отсутствуют, а артериальное давление остается в норме.

Чем опасно это состояние? Сами по себе незначительные потери белка не имеют большого значения для организма, однако протеинурия свидетельствует о нарастающем поражении почек. В последующем, этот незначительный симптом перерастет в целый комплекс нарушений по всему организму.

Эта стадия, как правило, течет 10-15 лет. В это время, ее можно обнаружить только в ходе случайного медицинского осмотра с исследованием анализа мочи. Именно поэтому пациентам из группы риска рекомендуется 1 раз в 6-12 месяцев проходить тщательное обследование по месту жительства (у своего участкового доктора).

Характерные симптомы

С течением времени, в органе накапливается значительное количество амилоида, из-за чего нарушается большая часть его функций.

Почечный фильтр уже сильно поврежден – он не способен удержать необходимые для организма вещества, поэтому ежедневно может теряться около 3-х грамм белка (в норме потери не должны превышать 0,13 г/л).

Также у пациентов появляются отеки различной степени выраженности – от небольшой отечности лица и рук до обширного пропотевания жидкости во все органы и ткани.

Помимо вышеперечисленных симптомов, больные амилоидозом почек также могут предъявлять жалобы на:

  • Частое и обильное мочеиспускание – несостоятельность почечного фильтра может привести к значительным потерям жидкости (до 7-10 литров/сутки). Такое состояние доктора называют «почечный диабет». Несмотря на это, отечность может сохраняться, из-за того что жидкость уходит из кровеносного русла в ткани;
  • Изменение артериального давления (АД) – заболевание может протекать, как на фоне сниженного давления (менее 100/70 мм.рт.ст) так и с гипертензией (более 140/90 мм.рт.ст). Какой из вариантов будет у пациента сказать трудно, но значительно чаще амилоидоз почек сочетается с гипотонией. Это зависит от характера повреждения органа, степени протеинурии и состояния организма пациента;
  • Изменение цвета мочи – появление красного оттенка жидкости (образное название – «цвет мясных помоев») еще один признак повреждения почечного фильтра;
  • Увеличение массы тела – этот симптом может возникнуть по двум причинам. В первую очередь, вес может возрасти из-за задержки жидкости в отеках. Помимо этого, у почечных больных нарушается липидный обмен в организме – возрастает уровень холестерина, триглицеридов и липопротеидов. Эти вещества приводят к накоплению жиров в тканях (в частности – подкожной клетчатке).

В научной литературе, эту стадию доктора называют «амилоидно-липоидный нефроз». Протекает она, в среднем, около 6-ти лет. Очень важно, чтобы на этом этапе (или раньше) был поставлен правильный диагноз и были начаты лечебные мероприятия. В противном случае, болезнь очень быстро перейдет в заключительную необратимую стадию.

Необратимые изменения почек

На этом этапе почечная ткань практически полностью утрачивает свои функции. Фильтр не только пропускает большое количество белка, но и задерживает в организме различные токсины (креатинин, мочевую кислоту, мочевину, продукты распада лекарств и т.д.). К перечисленным выше симптомам, присоединяются:

  • Постоянная слабость;
  • Нарушение внимания, рассеянность;
  • Постоянная головная боль с регулярными эпизодами головокружения;
  • В тяжелых случаях, нарушения сознания, вплоть до ступора и даже комы.

Это состояние обозначают, как почечную недостаточность хронического характера. Особенность ее при амилоидозе заключается в том, что она практически всегда протекает на фоне пониженного давления и сопровождается с признаками повреждения других органов (из-за отложения в них амилоида).

Поврежденный амилоидозом орган/система Характерные симптомы
Кожа
  • Появление небольших полупрозрачных узелков на лице, в области шеи, подмышечных и подколенных ямках, в районе промежности;
  • Пропитывание кровью кожи вокруг глаз (образное название – «глаза енота). Это достаточно редкий симптом, но он встречается у больных амилоидозом;
  • Уплотнение и сухость кожи в области запястьев.
Сердце
  • Одышка, которая возникает после каких-либо нагрузок (психических и физических);
  • Тянущие боли, слева от грудины.
Пищеварительный тракт
  • Увеличение размеров языка, на нем сохраняются отпечатки зубов;
  • Боли в нижней половине живота, которые усиливаются через 3-4 часа после приема пищи;
  • Изменение окраски стула – кал становиться черным, поблескивающим, со зловонным запахом. Это характерный признак кровотечения в кишечнике или желудке;
  • Запоры – отсутствие стула в течение 3-х дней.
Суставы Характерна утренняя скованность, которая уменьшается после движений.
Нервная система Снижение чувствительности на стопах и кистях – пациент может не ощущать прикосновения острым, горячим или холодным предметом. Кожа в этих областях теряет свою эластичность, становиться сухой, усиливается ее шелушение. Это также связано с повреждением нервных путей.

Наличие одного из симптомов, которые перечислены в таблице, в сочетание с признаками поражения почек – повод заподозрить амилоидоз.

Диагностика

Как уже было сказано, своевременно определить эту болезнь достаточно трудно. Для этого нужно тщательно проанализировать все жалобы пациента, оценить состояние не только почек, но и других органов и назначить необходимое лабораторное обследование. При амилоидозе почек изменения можно найти в следующих анализах:

Лабораторный анализ Изменения при амилоидозе
Клинический анализ крови (из пальца)
  • Ускорение СОЭ – быстрее 15 мм/час;
  • Возможно повышение уровня лейкоцитов (более 9*109 клеток/л).
Биохимический анализ крови (из вены) Увеличение уровня:

  • С-реактивного белка – более 5 мг/л;
  • Креатинина – более 110 мкмоль/л;
  • Мочевины – больше 7,6 ммоль/л;
  • Мочевой кислоты – более 400 мкмоль/л.

Снижение количества общего белка крови (из-за выделения его с мочой) – менее 67 г/л.

Клинический анализ мочи
  • Увеличение количества белка в моче – более 0,14 г/л;
  • Появление гиалиновых цилиндров, глюкозы или клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов). В норме они должны отсутствовать.

Для подтверждения диагноза этих исследований недостаточно. В настоящее время, существуют две методики, благодаря которым можно достоверно убедиться в наличии болезни:

  • Пункция подкожной клетчатки – если амилоид откладывается во внутренних органах, существует высокая вероятность того, что он присутствует в жировой клетчатке. Чтобы его обнаружить, шприцом с широкой иглой берут небольшую часть этой ткани у больного. Ее окрашивают по специальной методике и смотрят под микроскопом. Обнаружение патологического белка, в сочетание с почечными нарушениями позволяет убедиться в правильности диагноза;
  • Пункция почки – процедура проводится аналогичным образом, только забор материала производят прямо из органа.

Другие методы диагностики, такие как УЗИ почек, КТ или МРТ не позволяют оценить наличие амилоида и определить причину повреждения.

Лечение амилоидоза почек

Важно отметить, что эта патология тяжело поддается лечению. Полностью вывести амилоид из почки с помощью каких-либо препаратов, физиотерапевтических процедур или методик народного лечения невозможно. Однако с помощью своевременно начатой терапии, можно значительно уменьшить активность болезни и предотвратить необратимые повреждения почек.

Диета

Один из самых важных компонентов лечения амилоидоза почек – это правильное питание. Чтобы уменьшить количество вырабатываемого амилоида и снизить нагрузку на фильтрационный барьер, необходимо ограничить в своем рационе:

  • Поваренную соль – во время приготовления блюда можно добавлять эту приправу, однако не следует в последующем досаливать уже приготовленную пищу. Также следует воздержаться от употребления малосольных/соленых консервов (рыбы, огурцов, грибов и т.д.);
  • Казеин, который содержится любых молочных продуктах (сыр, творог, сметана, молоко и т.д.) и специальных смесях для культуристов;
  • Телятину, говядину.

В диету можно включать любые крупы (особенно ячменную и перловую), овощи, баранину и куриное мясо. Употребление мучных изделий следует ограничивать пациентам с избыточной массой тела, так как они могут стать «донорами» холестерина и триглицеридов.

Медикаментозная терапия

В настоящее время, для лечения амилоидоза почек используют, в основном три препарата:

Препарат Принцип действия Типичные побочные явления
Унитиол Это лекарство связывает определенные группы белков, из которых происходит синтез амилоида. Благодаря этому течение болезни существенно замедляется и частично стабилизируется.
  • Головокружение;
  • Учащение сердцебиения и дискомфорт слева от грудины;
  • Тошнота.
Диметилсульфоксид (синоним – Димексид) Точный механизм действия на эту болезнь не известен, однако достоверно подтверждено, что после курса препарата у пациентов наступает улучшение состояния.
  • Аллергическая сыпь (у большого количества больных);
  • Диспепсия;
  • Рвота.
Делагил/Плаквенил Препараты уменьшают выработку амилоида, за счет торможения синтеза определенных ферментов. Эффективны только для лечения начальных стадий болезни.
  • Диспепсия;
  • Резкая смена настроения;
  • Снижение устойчивости к инфекциям;
  • Снижение остроты зрения.

Следует сказать, что строгого алгоритма лечения амилоидоза почек не разработано, поэтому опытный доктор самостоятельно корректирует терапию, в зависимости от активности процесса и самочувствия пациента.

Пересадка почки

К такому радикальному методу прибегают только при необратимых поражениях почек, когда вопрос стоит о жизни и смерти пациента.

К сожалению, в России донорство органов – это один из самых проблематичных вопросов, в отношении законодательства.

Поэтому шансы получить совместимую с определенным больным почку, в нужное время и специально обустроенную операционную с врачами-трансплантологами, достаточно малы.

Прогноз

При выявлении болезни на ранних стадиях и адекватно проводимом лечении, часто удается затормозить процесс настолько, что он медленно и постепенно развивается в течение 30-40 лет. В течение жизни, больной может испытывать дискомфорт из-за периодически возникающих симптомов повреждения органа, однако качество их жизни страдает незначительно.

Как правило, пациенты умирают от амилоидоза почек только при развитии необратимых изменений. Они могут возникнуть при позднем выявлении болезни и быстропрогрессирующем процессе.

Эффективен ли колхицин для лечения амилоидоза?

В настоящее время, колхицин используют достаточно редко, из-за его выраженного побочного действия. Однако эффективность этого препарата подтверждена клиническими испытаниями и эмпирическим опытом, поэтому вопрос о назначении решается индивидуально лечащим доктором.

Какова вероятность передать амилоидоз по наследству своему ребенку?

Такая вероятность есть, она особенно высока, если в вашей семье это не первый случай заболевания. Чтобы ее снизить, необходимо перед зачатием провести прегравидарную подготовку и максимально уменьшить активность процесса.

Как профилактировать развитие амилоидоза почек?

Каких-либо мер по профилактике этой болезни не разработано.

После трансплантации почки может возникнуть заболевание повторно?

Да, вероятность того, что амилоидоз разовьется в пересаженной почке, очень высока. Однако следует помнить, что от начала болезни до появления первых симптомов проходит около 15 лет. При своевременно начатом лечении, этот срок можно увеличить в 2-2,5 раза. Поэтому значительное повреждение почки не успевает повторно развиться у пациента.

Источник: http://zdravotvet.ru/amiloidoz-pochek-lechenie-simptomy-prichiny-prognoz/

Современное лечение амилоидоза

Амилоидоз — группа заболеваний (форм), общим признаком которых является отложение в органах и тканях особого белка b-фибриллярной структуры.

Амилоид в тканях появляется либо вокруг коллагеновых волокон (периколлагеновый амилоидоз), либо на базальных мембранах или вокруг ретикулярных волокон (периретикулярный амилоидоз).

Эпидемиология.

Частота в популяции составляет не менее 1:50 000.

Некоторые клинические формы амилоидоза отмечают в определенных районах земного шара: например, средиземноморская семейная лихорадка или семейная амилоидная полинейропатия (последняя распространена в Японии, Португалии, Швеции, Италии).

Амилоидоз чаще выявляют во второй половине жизни.

Классификация Номенклатурного комитета Международного союза иммунологических обществ (Бюллетень ВОЗ, 1993).

— AL-амилоидоз (А — amyloidosis, амилоидоз, L — light chains, легкие цепи) — первичный, связанный с миеломной болезнью (амилоидоз регистрируют в 10-20% случаев миеломной болезни). — АА-амилоидоз (acquired amyloidosis, приобретенный амилоидоз) — вторичный амилоидоз на фоне хронических воспалительных заболеваний, а также при средиземноморской семейной лихорадке (периодической болезни). — ATTR-амилоидоз (А — amyloidosis, амилоидоз, TTR — transthyretin, транстиретин) — наследственно-семейный амилоидоз (семейная амилоидная полинейропатия) и старческий системный амилоидоз. — Аb2М-амилоидоз (A—amyloidosis, амилоидоз, b2М — b2-микроглобулин) — амилоидоз у больных, находящихся на плановом гемодиализе. Локализованный амилоидоз чаше развивается у людей старческого возраста (AIAPP-амилоидоз — при инсулиннезависимом сахарном диабете, АВ-амилоидоз — при болезни Альцхаймера, AANF-амилоидоз — старческий амилоидоз предсердий).

Патогенез и патоморфология.

Современные представления об амилоидогенезе предполагают выработку особого белка-предшественника амилоида под влиянием так называемого амилоидвысвобождающего фактора, продуцируемого макрофагами вследствие генетического дефекта под воздействием стимулирующего агента. Образование АА из SAA осуществляется путем неполного расщепления протеазами, связанными с поверхностной мембраной моноцитов-макрофагов.

Полимеризация растворимого АА-белка в фибриллы происходит также на поверхности макрофагов механизмом перекрестного связывания полипептидов при участии мембранных ферментов. В эксперименте с казеиновым амилоидозом у мышей показана важная роль в индукции АА-отложений так называемого амилоидускоряющего фактора, образующегося в процессе воспаления в селезенке и печени. К ATTR-амилоидозу относятся семейная амилоидная полинейропатия (реже кардиопатия и нефропатия) с аутосомно-доминантным типом наследования и системный старческий амилоидоз. Сывороточным белком-предшественником амилоидоза в этой группе является компонент молекулы преальбумина — транстиретин (transthyretin — TTR) — транспортный белок для тироксина и ретинола, первично синтезируемый в печени. Наследственный семейный амилоидоз является результатом мутации в гене, ответственном за синтез молекулы транстиретина. Мутантный транстиретин имеет точечную замену в молекуле. Допускают, что в основе семейного наследственного амилоидоза могут лежать мутантные формы и других белков. Основу амилоидных депозитов составляют фибриллы. Очищенный амилоид, полученный из фибрилл, представляет собой белок. При амилоидозе почек первично страдают клубочки, хотя амилоид обнаруживают также в интерстициальной, перитубулярной и васкулярной зонах. На ранних стадиях происходит отложение амилоида в виде небольших очагов в мезангии и вдоль базальной мембраны. По мере прогрессирования заболевания клубочки интенсивно заполняются амилоидными массами и их капиллярное ложе редуцируется.

  • Клиническая картина.
  • Дифференциальный диагноз проводят с хроническим гастритом, язвенной болезнью желудка, реже — опухолью.
  • Осложнение: тяжелая гипопротеинемия вследствие нарушения процессов всасывания в кишечнике, полигиповитаминозы, стенозирование кишечника, амилоидные язвы, кишечные кровотечения, перфорации.
  • Лабораторные исследования определяют изменение белково-осадочных проб, гиперглобулинемию, гиперхолестеринемию, в ряде случаев — гипербилирубинемию, повышение активности щелочной фосфатазы, аминотрансфераз сыворотки крови; положительная проба с бромсульфалеином.
  • Диагностика.
  • Лечение фонового заболевания (хронического воспаления, РА) необходимо.
  • Схемы лечения первичного амилоидоза.
  • Прогноз.

Очень часто в течение длительного времени амилоидоз протекает бессимптомно. Характер клинических проявлений зависит от биохимического типа амилоида, локализации амилоидных отложений, степени их распространенности в органах, длительности заболевания, наличия осложнений. Как правило, наблюдают комплекс симптомов, связанных с поражением нескольких органов. Признаки вовлечения почек (собственно амилоидоз почек) типичны для АА- и AL-амилоидоза, их не отмечают при семейной амилоидной поли- нейропатии и болезни Альцгеймера. Клинические проявления амилоидоза почек варьируют от легкой протеинурии до развернутого НС: массивной протеинурии, гипопротеинемии, гиперлилидемии (гиперхолестеринемии, нарушений батанса ЛП, увеличения содержания Э-ЛП и триглицеридов), отечного синдрома. Отеков может не быть при инфильтрации амилоидом надпочечников и гипонатриемии. АГ развивается в 20—25% случаев, в основном при длительно существующем АА-амилоидозе. Среди сопутствующих тубулярных дисфункций наблюдают каналылевый ацидоз, почечный диабет. На фоне амилоидоза почек возможно развитие тромбоза почечных вен. Амиюидоз сердца может развиться при AL-амилоидозе, редко — при АА-амилоидозе; обычно он проявляется рестриктивной кардиомиопатией. Наиболее частые клинические проявления: кардиомегалия, сердечная недостаточность, различные аритмии. Выпотной перикардит возникает редко. Локализованный амилоидоз предсердий часто отмечают у людей старше 80 лет. Поражение ЖКТ объясняют либо прямым вовлечением органов в амилоидный процесс, либо опосредованными изменениями вследствие амилоидной инфильтрации регионарных нервных волокон. Амилоидоз пищевода встречается чаще одновременно с поражениями других отделов пищеварительной системы. Характерны дисфагия при проглатывании плотной и сухой пищи, особенно при еде лежа, отрыжка. При рентгенологическом исследовании пищевод гипотоничен, перистальтика ослаблена, при исследовании больного в горизонтальном положении бариевая взвесь долго задерживается в пищеводе. Осложнения: амилоидные язвы пищевода и пищеводные кровотечения. Амилоидоз желудка обычно сочетается с амилоидозом кишечника и других органов. Клиническая картина: ощущение тяжести в эпигастральной области после еды, диспепсические расстройства; при рентгенологическом исследовании — сглаженность складок слизистой оболочки, ослабление перистальтики и эвакуации содержимого из желудка. Осложнения: амилоидные язвы желудка, желудочные кровотечения, перфорация язв. Решающее значение имеют данные биопсии (выявление амилоидоза). Амилоидоз кишечника — частая локализация этого заболевания. Проявляется ощущением дискомфорта, тяжести, реже умеренными тупыми или спастическими болями в животе, нарушениями стула: запорами или упорными поносами. Копрологическое исследование выявляет выраженную стеаторею, амилорею, креаторею. В крови анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, гипопротеинемия (за счет гипоальбуминемии), гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия. Специальные методы исследования обнаруживают нарушение пристеночного пищеварения и всасывания в кишечнике. При рентгенологическом исследовании характерна развернутость («вздыбленность») кишечных петель, утолщение складок и сглаженность рельефа слизистой кишки, замедление или ускорение пассажа бариевой взвеси по кишечнику. Биопсия слизистой оболочки тонкой и толстой кишок подтверждает диагноз и позволяет провести дифференциальную диагностику с энтеритами и колитами, особенно с неспецифическим язвенным колитом. Изолированный опухолевидный амилоидоз кишечника протекает под маской опухоли (боль, непроходимость кишечника) и обычно обнаруживается уже на операционном столе. Амилоидоз печени встречается сравнительно часто. Характерны увеличение и уплотнение печени, при пальпации край ее ровный, безболезнен. Нередок синдром портальной гипертензии, асцит. Реже встречаются боль в правом подреберье, диспепсические явления, спленомегалия, желтуха, геморрагический синдром. Решающее значение в диагностике имеет пункционная биопсия печени. Осложнения: печеночная недостаточность (в 7% случаев). Амилоидоз поджелудочной железы диагностируется редко (протекает под маской хронического панкреатита); характерны тупая боль в левом подреберье, диспепсические явления, панкреатогенные поносы, стеаторея. Исследование дуоденального содержимого выявляет внешнесекреторную недостаточность поджелудочной железы. В тяжелых случаях развивается вторичный сахарный диабет. Поражения кожи имеют вид полупрозрачных восковидных папул или бляшек на лице, шее, в зонах естественных складок. Описаны периорбитальные экхимозы («глаза енота»). Зуд не характерен. Возможны кровоизлияния в бляшки. В ряде случаев наблюдают плотные отеки на пальцах рук, напоминающие склеродермию. Психические нарушения в виде деменции отмечают при локализованных формах амилоидоза (болезнь Альцгеймера). Геморрагический синдром может развиться при AL-амилоидозе вследствие недостаточности фактора свертывания X, имеющего сродство к амилоидным фибриллам. Лабораторные исследования. Анализ мочи. Протеинурия варьирует от микро- альбуминемии до массивной протеинурии, сопутствующей НС. Гематурия возникает редко, лейкоцитурия не бывает массивной и не связана с сопутствующей инфекцией («скудные изменения мочевого осадка»). Цилиндры гиалиновые, восковидные, реже зернистые; они не обладают метахромазией при окраске, но дают резко положительную ШИК-реакцию. Вследствие массивной протеинурии возникает гипопротеинемия (за счет гипоальбуминемии). Возможен лейкоцитоз, характерно повышение СОЭ.

Анемия сопутствует ХПН или связана с хроническим воспалительным процессом. Биопсия почек на ранних стадиях амилоидоза позволяет выявить в мезангии аморфные гиалиновые массы, а также утолщение базальной мембраны. В дальнейшем находят диффузный внеклеточный эозинофильный материал, окрашивающийся конго красным со специфическим зеленым двойным лучепреломлением при исследовании в поляризованном микроскопе. При иммунофлюоресцентном исследовании имеет место слабое свечение Ig, поскольку амилоидные фибриллы (при AL-амилоидозе) содержат вариабельные участки легких цепей. При ЭМ обнаруживают характерные неветвящиеся амилоидные фибриллы диаметром 7,5—10 нм. Отложения амилоидных масс обнаруживают не только в клубочках, но и в интерстиции. УЗИ. Размеры почек увеличены или соответствуют норме. Функциональные пробы с конго красным или метиленовым синим (быстрое исчезновение красителей при внутривенном введении из сыворотки крови вследствие их фиксации амилоидом, а также значительное снижение выделения их почками) имеют историческое значение вследствие низкой информативности. Необходимо предполагать развитие амилоидоза при выявлении протеинурии у больных, относящихся к группе риска (с РА, миеломной болезнью, БЭБ, туберкулезом и лепрой). При наследственно-семейных синдромах, проявляющихся периферической нейропатией, нефропатией, кардиомегалией, следует исключить амилоидоз. Лечение. Задачи: ограничение синтеза предшественника амилоида (колхицин); ингибирование синтеза амилоида и предотвращение отложения его в тканях; лизис тканевых амилоидных структур. При активном лечении РА цитостатиками (циклофосфамидом, хлорамбуцилом, азатиоприном, метотрексатом) амилоидоз возникает реже, а при уже развившемся амилоидозе наблюдают уменьшение выраженности его клинических проявлений — стабилизацию почечной функции и снижение протеинурии. Для лечения первичного амилоидоза и миеломной болезни применяют химиотерапию (например, комбинированную терапию мелфаланом и преднизолоном). Однако ее недостаточная эффективность и высокая токсичность обусловливают поиск новых методов лечения. Среди последних разработок в этом направлении — антрациклин и йододокеорубицин, связывающиеся с AL-амилоидом и способствующие его резорбции. Колхицин. При средиземноморской семейной лихорадке применение колхицина на ранних стадиях задерживает развитие нефропатии, но он хуже влияет на уже сформировавшийся амилоидоз почек. Изучают эффект колхицина при вторичном АА-амилоидозе почек. На ранних стадиях АА-амилоидоза допустима попытка лечения аминохинолиновыми производными (хлорохин по 0,25—0,5 г/сут длительно), однако его эффективность в контролируемых исследованиях не доказана. Для лечения амилоидоза предлагают использовать диметилсульфоксид перорально. Начальная доза — 1% раствор диметилсульфоксида по 10 мл 3 раза в сут. При хорошей переносимости дозу постепенно повышают до 100—200 мл 3—5% раствора в сут. — Циклическое пероральное применение мельфалана (0,15—0,25 мг/кг веса в сутки) и преднизолона (1,5—2,0 мг/кг в сутки) по четыре — семь дней каждые четыре — шесть недель в течение года, до достижения курсовой дозы 600 мг. — Пероральное применение мельфалана в дозе 4 мг/сут в течение трех недель, затем, после двухнедельного перерыва — 2—4мг/сут четыре дня в неделю постоянно, до достижения курсовой дозы 600 мг, в комбинации с преднизолоном. — Внутривенное введение высоких доз мельфолана (100—200 мг/м2 поверхности тела в течение двух дней) с последующей трансплантацией аутологичных стволовых клеток. — Внутривенное введение дексаметазона в дозе 40 мг в течение четырех дней каждые три недели — восемь циклов. — Внутривенное введение дексаметазона в дозе 40 мг в 1—4, 9—12-й и 17-20-й дни 35-дневного цикла, три — шесть циклов, с последующим применением ос-интерферона в дозе 3—6 млн единиц три раза в неделю. — Схема винкристин-доксорибуцин-дексаметазон (VAD). Развитие ХПН — показание к плановому диализу. Предпочтителен перитонеальный диализ, так как он создает условия для выведения b2-микроглобулина. Выживаемость больных с амилоидозом почек, находящихся на гемодиализе, ниже, чем у больных с другими причинами ХПН (годичная выживаемость 60%). Трансплантацию почек проводят при АА-амилоидозе (при условии успешного лечения фонового заболевания) и AL-амилоидозе. Однако показатели выживаемости ниже, чем при другой почечной патологии, что связано с серьезными внепочечнsми органными поражениями, главным образом сердечно-сосудистыми. Рецидив амилоидоза в трансплантате происходит часто, но мало влияет на общий прогноз. Путем трасплантации печени устраняют место синтеза предшественника амилоида — транстиретина. Спленэктомию выполняют в целях купирования геморрагического синдрома (устранение селезенки, связывающей наибольшее количество фактора X). «Чудеса» в последние годы связываются с применением стволовых клеток. Помечтаем вместе. Сотрудники Питсбургского института злокачественных опухолей предложили следующую методику. Сначала в/в в течение 4 сут вводится препарат Neupogen, стимулирующий выход в периферический кровоток гемопоэтических стволовых клеток. Затем с помощью специального оборудования выделяют фракцию стволовых гемопоэтических клеток из крови. После чего выделенные клетки замораживают в криокамере, чтобы их можно было хранить долгое время. После приготовления «лекарства» больному проводится курс высокодозной химиотерапии в течение одного или двух дней, чтобы уничтожить белки, находящиеся в плазме крови. После проведения курсов химиотерапии больному внутривенно вводятся его же стволовые клетки, которые были заморожены. Причина смерти — сердечная или почечная недостаточность. После развития ХПН пациенты обычно живут менее года, после развития СН — около 4 мес. При вторичном амилоидозе прогноз лучше, чем при AL-амилоидозе. При любом типе заболевание протекает тяжелее у лиц пожилого возраста.

Источник: http://ruslekar.com/publ/sovremennye_metody_diagnostiki_i_lechenija_nekotorykh_zabolevanij/amiloidoz/5-1-0-227

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector